Болезнь Пика — редкое хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся атрофией височных и лобных долей коры головного мозга с нарастающей деменцией. Заболевание начинается в возрасте 50-60 лет, хотя есть более поздние или ранние проявления. Женщины, как правило, болеют чаще, чем мужчины.
А. Пик в 1892 г описал случаи старческого слабоумия, усугубляющегося атрофическим процессом, преимущественно в височных и лобных долях. Аналогичные исследования провели А. Альцгеймер, Х. Липман, Э. Альтман. Утверждения о том, что описанные А. Пиком случаи заболевания представляют собой самостоятельную форму, впервые были отмечены Х. Рихтером. Данная нозологическая независимость заболевания подтверждена проведенными патологическими исследованиями, которые выявили ряд морфологических характеристик данной патологии.
Морфологические особенности включают следующие признаки: ограниченный характер атрофических изменений лобных и височных долей; незначительные сосудистые изменения или их отсутствие; потеря элементов нервной ткани в верхних слоях коры головного мозга; отсутствие всех признаков воспалительного процесса, а также старческих бляшек или альцгеймеровских изменений нейрофибрилл; атрофические изменения, переходящие в подкорковые области; частое обнаружение сферических сильверфильных внутриклеточных образований, а также набухших клеток.
Атрофический процесс неравномерно распределен в определенных областях мозга, начиная с типичных областей, называемых центрами пульсации и атрофии.
Причины
Причины болезни Пика до сих пор не установлены. На данный момент выявлены только факторы, повышающие риск его развития. Главный фактор риска — наследственная предрасположенность. Если у кровных родственников в старости были разные виды деменции, то нужно быть очень осторожным и опасаться своего состояния.
Одна из причин болезни Пика — интоксикация организма. Длительное воздействие химикатов увеличивает вероятность развития болезни. К причинам болезни Пика относят и анестезию, так как нервная система очень тяжело переносит ее. Травма головы и психическое заболевание также выступают в качестве причинного фактора заболевания.
Симптомы болезни Пика
Болезнь Пика на ранней стадии характеризуется глубокими изменениями личности и признаками ослабления всех видов интеллектуальной деятельности. Начальные проявления расстройства незначительно относятся к предпосылкам интеллекта: запоминанию, памяти, вниманию, сенсорному познанию. Это заболевание имеет несколько вариантов течения.
В первом варианте болезнь Пика имеет мало общего с автоматизированными формами интеллектуальной деятельности. По мере нарастания симптомов заболевания способности пациента не меняют ориентации в новой нормальной или неосложненной среде. Заболевание влияет на дифференцированные и сложные личные отношения и отношения. Происходит изменение характера пациентов, одновременно снижается продуктивность, а также теряется гибкость мышления и способность критически оценивать новые сложные ситуации, способность понимать, делать последовательные выводы, обобщения или другие мыслительные операции.
Болезнь Пика, в отличие от болезни Альцгеймера, характеризуется развитием психического слабоумия. В случае болезни интеллект находится под влиянием свыше. Изменения личности во время болезни отмечены типичными признаками. В течении болезни преобладает повышение либидо, растормаживание с высвобождением влечений, что вызывает преступления. У пациентов развивается исчезновение осязания, дистанции, стыда, а также прежних моральных установок. Для пациентов характерно преобладание неадекватной эйфории, импульсивности и экспансивности, а также снижение критики.
Эта картина изменений личности характеризуется псевдопаралитическим симптомокомплексом, имеющим серьезные нарушения в концептуальном мышлении, а именно, теряется способность обобщать, определять различия и сходства, появляется неспособность объяснить пословицы. Особенностью клиники является отсутствие нарушений памяти и ориентации.
Болезнь Пика при другом варианте течения характеризуется преобладанием вялости, апатии, спонтанности, бездеятельности, повышенного равнодушия и эмоциональной закаливания. Параллельно с этим происходит обеднение речи, двигательных функций, мышления. Часто наблюдается зависимость от особенностей расстройства личности и локализации начального атрофического процесса, затрагивающего выпуклые лобные доли. В результате у пациента развивается вялость, апатия, малоподвижность, расторможенность, невнимательность, эйфория, псевдопаралитический синдром. Из анамнеза таких пациентов известно, что у них снижается работоспособность, проявляется пренебрежение и пренебрежение при исполнении служебных обязанностей, они начинают дело, отсутствует инициативность, вялость, равнодушие или возбудимость, а также сопровождаются бессмысленной жизнерадостностью глупостью и бестактностью, эгоизмом, бесчувственностью.
Эти поведенческие характеристики создают впечатление, что у пациентов снижена память, они забывчивы, отвлечены. Активное внимание у пациентов снижено и нестабильно. Прямой поиск памяти показывает относительную безопасность ее резервов. Пациенты могут помнить простые факты о себе и не проявлять интереса к событиям, которые их не касаются. Также отмечается резервуар ранее полученных знаний, но обычно к нему теряют интерес.
Многие случаи болезни Пика характеризуются явной потерей памяти. Пациенты имеют довольно длительное чувство последовательности времени и сознания. Пациенты знают, что будет в ближайшем будущем и что произошло недавно. Эта способность предсказывать будущее отличает пациентов от пациентов с болезнью Альцгеймера. Ускоренное прогрессирование характеризуется явными проявлениями деменции, снижением интеллектуальной работоспособности и уровня интеллектуальной активности, а также повреждением всех типов памяти. В результате развивается глубокая деменция, характеризующаяся истощением умственной деятельности, а также активности. Для поведения характерны частые стереотипы, которые монотонно повторяются по шаблону. Наиболее заметно это в речи с повторяющимися фразами, словами.
Диагностика
Больных с подозрением на заболевание осматривает психиатр. Текущее состояние врач оценивает путем разговора, общего поверхностного осмотра. Предварительное обследование выявляет неадекватность действий, а также нарушение социального поведения.
Для оценки состояния головного мозга рекомендуются следующие методы: КТ (компьютерная томография), электроэнцефалография, магнитно-резонансная томография (магнитно-резонансная томография).
Компьютерная томография позволяет получить высокоточные послойные изображения головного мозга, а также выявить степень прогрессирования процесса и наиболее пораженный участок мозга.
Электроэнцефалография позволяет фиксировать минимальные электрические импульсы, возникающие в головном мозге. Все импульсные данные отображаются на листе бумаги в виде набора кривых. При болезни Пика у нас истонченная кора головного мозга, а это означает, что в ней происходит гораздо меньше процессов, как показывает ЭЭГ.
МРТ (магнитно-резонансная томография) имеет такое же диагностическое значение, как и компьютерная томография.
Во время диагностики важно отличать болезнь Пика от других заболеваний (болезнь Альцгеймера, рак мозга, хорея Хантингтона, диффузный атеросклероз).
Лечение болезни Пика
В лечении используются ингибиторы холинэстеразы. Это такие препараты, как Амиридин, Ривастигмин (Экселон), Реминил (Галантамин), Арисепт и Глиатилин. Эти препараты от болезни Пика нормализуют состояние пациентов на ранней стадии болезни.
Хороший эффект достигается при применении длительно действующих (около 6 месяцев) блокаторов NMDA (Акатинолмемантин), а также ноотропных препаратов (Фенотропил, Аминалон, Ноотропил) и Церебролизина. Купирование продуктивных психотических симптомов осуществляется легкими нейролептиками: Терален, Тералиген, Клопиксол, Хлорпротиксен.
Пациентам требуется постоянная психологическая поддержка. Пациентам рекомендуется пройти специальные обучающие курсы, замедляющие прогрессирование заболевания. Прогнозы на будущее неутешительны. Через шесть лет после начала болезни наступает полное моральное и психическое разложение личности, безумие и кахексия. Больной человек полностью потерян для общества. Пациенту требуется постоянный принудительный уход или помещение в специализированный психиатрический стационар.